Das Feuermal, eine gutartige Hautveränderung in rötlicher bis dunkelrot-violetter Farbausprägung, ist insbesondere bei Säuglingen anzutreffen. Wir beschreiben die häufigste angeborene Gefäßfehlbildung bei Kindern, die im Volksmund auch als Storchenbiss bekannt ist.
Flammend rote gutartige Hautveränderungen
Feuermale (Naevus flammeus), umgangssprachlich auch Portweinflecke genannt, sind gutartige Hautveränderungen. Der angeborene Makel von Millimeter- bis Zentimeterdurchmesser im Hautniveau weist eine hell- bis dunkelrote oder rotviolette Färbung auf. Von der flächigen Gefäßunterfüllung, sichtbar durch vermehrte und erweiterte kapillare Blutgefäße, sind zumeist venöse Gefäße betroffen. Der Naevus flammeus ist oftmals vor oder unmittelbar nach der Geburt vorhanden und kann sich im Kleinkindalter ausbilden, weitestgehend ohne weiteres Wachstum, doch mitunter einhergehend mit benigner Weichteil- und Knochenwucherung. Die harmlosen Differenzierungsstörungen treten bei 0,2 bis 0,3 % aller Neugeborenen auf – der volkstümlich verhaftete Storchenbiss (Naevus Unna) oder Bossard-Fleck kommt bei etwa 60 Prozent aller Säuglinge vor. Im Gegensatz zum Feuermal vergeht die harmlose Hautrötung in flächiger, nicht erhabener Ausprägung an Hinterkopf, seltener am Nacken, auf der Stirn oder an den Augenlidern, häufig im ersten Lebensjahr. Die charakteristische rote Farbe intensiviert sich bei nervöser Anspannung.
Somatische Fehlsteuerungen und Naevi-Sonderformen
Feuermale sind einzelne, scharf abgegrenzte Flecken in unterschiedlicher Größe, die auch zusammenfließen können. Überwiegend im Gesicht, am Nacken, auf Stirn oder Extremitäten auftretend, werden diese im Erwachsenenalter zunehmend dunkler und können von zusätzlichen Gefäßfehlbildungen und mehr als 30 Syndromen wie dem Gehirn-beteiligten Sturge-Weber-Syndrom oder dem Maffucci-Syndrom mit gutartigen Knochentumoren begleitet werden. In Studienuntersuchungen belegen DNA-Sequenzierungen bei 92 Prozent der erforschten Biopsien eine somatische Mosaik-Mutation; Proteinkodierungen zur intrazellulären Signalweiterleitung von Rezeptoren wirken auf weitere Effektorproteine, einhergehend mit messbar erhöhter Guanosintriphosphat-Signalaktivität im Zellstoffwechsel. Auch bei blauen Naevi liegen somatische Fehlsteuerungen vor. Zu den prominenten Persönlichkeiten mit Naevus flammeus zählen Michail Gorbatschow, Andy Garcia oder Angelina Jolie.
Eine Naevus-Sonderform stellt der Mongolenfleck dar. Das fleckartige bläuliche Muttermal ist an Rücken, Gesäß oder Kreuzbein von Babys vornehmlich asiatischer und afrikanischer Ethnien lokalisiert. Verursacht durch eine vermehrte Ansammlung von Pigmentzellen in der Lederhaut, verblasst und verschwindet die gutartige Läsion spätestens mit Eintritt der Pubertät. Auch bei dieser dermalen Melanozytose können parallel Blutgefäßfehlbildungen und Stoffwechselerkrankungen vorliegen.
Diagnostik und Therapie von Feuermalen
Die klinische Diagnostik von Feuermalen erfolgt befunderhebend mittels Haut-Screening sowie histologischer und lichtmikroskopischer Untersuchung durch Gewebeprobe. Wo kosmetische Hilfsmittel wie schwitz- und wasserresistentes Camouflage-Make-up zum Abdecken der störenden Anomalie nicht ausreichend sind, hat sich die Lasertherapie bewährt, seltener die Plastische Chirurgie. In der Behandlung von Portweinflecken wird heute der FPDL-Farbstofflaser eingesetzt mit vernarbungsfreien ästhetischen Ergebnissen, die jedoch mindestens 10 Einzelsitzungen in Langzeitbehandlung notwendig machen. Bei der medikamentösen Therapie kommen rötungsmindernde Betablocker zur Anwendung.
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